[스크랩] [희귀 난치병 도전과 정복] (29) 폴란드 증후군

[희귀 난치병 도전과 정복] (29) 폴란드 증후군

“유방암 때문에 한쪽 또는 양쪽 유방을 제거한 여성이 수술 후 겪는 가장 심각한 문제 중의 하나는 정체성 혼란 아닐까요? 가슴은 여성에게 매우 의미있는 상징 부위인데, 이런 점은 남성도 비슷합니다. 흔히 ‘가슴을 쫙 펴고 살라.’고들 말하는 그 가슴에 문제가 생긴다면 간단한 게 아니죠.” 실제로 이런 사례가 있었다. 김유진(가명·20·경기도 성남시)씨는 사춘기를 지나면서 오른쪽과 달리 아예 자라지 않는 왼쪽 가슴 때문에 말할 수 없는 ‘마음고생’을 해야 했다. 처음에는 패드로 숨겨왔으나 학교에서 체육복을 갈아입을 때는 누가 알아챌까봐 전전긍긍했고, 패드가 밀려 올라갈까봐 지하철에서는 손잡이도 잡을 수 없었다. 그런가 하면 사춘기 이후 한번도 대중목욕탕이나 수영장엘 가지 못했고, 그러는 사이 성격은 답답할 만큼 소극적으로 변해갔다. 결국 김씨는 고교 3학년 때 병원을 찾아 자신의 ‘짝가슴’이 폴란드 증후군 때문이라는 사실을 알았다. 다행히 수술이 잘돼 지금은 짝가슴 때문에 속을 끓이며 살지는 않는다. ▲ 삼성서울병원 성형외과 방사익 교수가 여성 환자의 짝가슴 현상인 ‘폴란드 증후군’에 대해 설명하고 있다. 이처럼 폴란드 증후군은 신체 기능은 물론 외관과 상징성에서 남녀 모두에게 매우 중요한 가슴에 외형상의 문제가 생기는 질환이다. 여성의 양쪽 유방이 서로 다를 수도 있고, 남성의 한쪽 가슴이 아예 발달하지 않아 ‘짝가슴’인 경우도 있다. 이에 대해 삼성서울병원 성형외과 방사익 교수는 이렇게 설명한다.“인체는 외형상 좌우 대칭이 정상인데, 폴란드 증후군은 무슨 이유에선지 이 대칭성에 문제가 생기는 질환입니다. 여성의 경우 한 쪽 유방이 아예 없든가, 유방 모습은 정상인데, 유두나 유륜이 형성되지 않은 경우가 여기에 해당되는 경우죠.” 이 질환이 처음 학계에 보고된 1841년 이후 150여년이 지났지만 아직도 정체를 드러내지 않고 있다. 선천성 질환이라는 데는 의학자들의 견해가 일치하지만 유전성이 없어 환자의 2세에는 영향을 미치지 않는다. 그러니 부모를 원망할 질환은 아니다.“그러나 최근에는 기형이 있는 쪽의 동맥이 잘 형성되지 않아 근육과 뼈에 이상이 나타난다는 학설에 점차 무게가 실리고는 있습니다만, 좀 더 세밀한 검증이 필요하다고 봅니다.” “일부에서는 뫼비우스 질환과의 상관성을 말하는 경우도 없지 않지만 제 견해는 전혀 그렇지 않다는 겁니다. 폴란드 증후군의 증상은 뫼비우스 증후군과 달리 병변이 가슴에 제한돼 있기 때문입니다.” 증상은 남녀간에 큰 차이가 없지만 증상의 결과로 드러나는 형태상의 문제는 남녀가 다르다. 여성의 경우 유방이나 젖꼭지가 없거나 발달이 되지 않는 사례가 많다. 남자는 가슴근육이 아예 생기지 않거나 빈약해 짝가슴을 이룬다. 뼈에 문제가 있는 경우에는 가슴이 함몰된 오목가슴 또는 갈비뼈 연골이나 앞쪽 끝이 기형을 보이기도 한다. 아주 드물게 손가락이 짧거나 서로 엉겨붙기도 한다.“대부분 처음엔 이런 기형 사실을 모르다가 사춘기를 맞아 본격적으로 신체 발달이 이뤄질 때야 알게 됩니다. 경증과 중증 간에 차이가 많고, 그 전에는 신체발육이 더뎌 약간 이상하다고 느끼는 정도지요. 성 정체성의 문제 때문에 여성이 치료에 적극적이지만 증상은 오히려 여성보다 남성에 흔하며, 한쪽 가슴에만 증상이 나타난다는 점도 특성이라고 할 수 있습니다.” 국내 유병률은 아직 조사되지 않았다.“정상인도 가슴이 비대칭인 경우도 대부분의 경증 환자는 자신의 병을 모르거나 알고도 그냥 생활하는 경우가 많아 정확한 유병 통계가 잡히지 않습니다. 중증만 아니라면 이 질환이 직접 생명을 위협하지 않기 때문입니다. 흔한 병은 아니지만 그렇다고 아주 드문 병도 아니라고 보면 되지 않을까요.” 대부분의 경우 진단을 위해 따로 어려운 절차를 거칠 필요가 없다. 증상이 육안으로 식별할 수 있을 만큼 겉으로 잘 드러나기 때문이다.“일부 운동선수도 한쪽으로만 운동을 오래 하다보면 짝가슴이 되는 경우가 있는데, 근육의 양과 질이 확연히 달라 폴란드 증후군과는 쉽게 식별이 됩니다. 일부 여성 환자의 경우 유선조직이 발달하지 않아 수유에 어려움을 겪기도 하지만 대부분은 유방의 형태에 관계없이 수유도 가능하고요.” 폴란드 증후군의 치료는 규명되지 않은 원인을 제거하는 방식이 아니라 외형적인 형태 복원에 중점을 둔다.“그 상태로도 생활에 큰 불편이 없어 치료는 기본적으로 환자의 의사를 존중합니다. 이렇게 해서 치료 방침이 결정이 되면 증상이 나타나는 정도와 형태에 따라 세부적으로 치료 방법을 정하게 되지요.” 방 교수의 지적처럼 치료는 증상이 어떤 양태로, 어디에서 나느냐에 따라 달라진다. 예컨대 유방이 발달하지 않았다면 인공 보형물을 삽입해 새로 유방을 만들어주고, 근육이 아예 생성되지 않은 경우에는 근육을 만들어 주는 방식이다. “유방은 일부 조직의 자가이식외에 대부분 인공보형물로 치료하는 데 비해 가슴 근육은 인공조직을 사용할 수 없어 대부분 환자의 등에 있는 근육을 활용합니다. 이 경우 근육은 물론 혈관과 신경까지 복원해 형태는 물론 기능까지 정상인과 다름없이 만들어 낼 수 있지요. 뼈에 문제가 있는 경우에는 수술 규모가 커지고 수술도 어렵기 때문에 대부분 보형물을 덮어서 외형을 정상처럼 복원하는 방법을 사용합니다. 물론 생활에 지장이나 불편이 없다면 이런 치료 절차를 거치지 않아도 됩니다만 증상이 아주 심해 가슴 골격이 내려앉아 폐기능에 문제가 있는 등의 경우라면 반드시 치료를 받아야겠지요.” 이 질환의 문제는 중증이 아니라면 치료가 필수가 아니어서 환자 개인의 선택이 중요하다는 점이다. 최근에는 삶의 질이 중요하게 부각되면서 중증이 아니라도 적극적으로 치료받고자 하는 추세가 뚜렷하지만 아직도 자신이 이 병을 가졌는지도 모르는 사람이 적지 않다. 방 교수는 “이처럼 치료가 선택적이라는 점 때문에 아직 건강보험 적용 대상이 되지 않고 있지만 향후 병증의 문제가 좀 더 심각하게 부각된다면 이 질병을 보는 당국의 시각도 바뀔 것”이라고 전망했다.   심재억기자 jeshim@seoul.co.kr 사진 류재림기자 jawoolim@seoul.co.kr 기사일자 : 2007-05-05   출처 : 인터넷 서울신문

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글쓴이 : 쿠쿠하세요 원글보기

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